在希腊下阿莱波霍里一处海滩，

一名患有多发性硬化的46岁女子坐着太阳能电轨装置下海

    人生，远看是喜剧，近看是悲剧。罕见病亲历者们选择好了如何应对人生的悲剧，远看的人们如何共同演绎这场喜剧，或许才是“世界多发性硬化日”留给社会的思考。

文/《环球》杂志记者 张海鑫 编辑/乐艳娜

　　喜剧就是笑着把悲伤撕碎了给别人看。

　　5月29日，“世界多发性硬化日（World MS Day）”的前一天，电脑屏幕上一场特殊的脱口秀表演吸引了众多网络观众，这些脱口秀演员多数是多发性硬化（MS）患者，他们用调侃的语气讲述着自己好哭又好笑的生病经历。屏幕另一端的我，却在为选择一种恰当的情绪和表情面对这样一场脱口秀而万分纠结。

　　“放轻松一些，笑对病痛是我们的选择，”这场公益脱口秀的主办方北京病痛挑战公益基金会（ICF）的副理事长、创始人王奕鸥，也是一名罕见病（成骨不全症）患者，“把痛苦拿出来示人，确实需要勇气，但一遍遍练习，把过往那些难忘的经历用‘段子’说出来，也让我们完成了与人生的和解，敢于自嘲，或许才能更好地接纳疾病，接纳自己。”

　　人生，远看是喜剧，近看是悲剧。罕见病亲历者们选择好了如何应对人生的悲剧，远看的人们如何共同演绎这场喜剧，或许才是“世界多发性硬化日”留给社会的思考。

闯入疾病王国的年轻人

　　苏珊·桑塔格在《疾病的隐喻》中写道:“每个降临世间的人都拥有双重公民身份，其一属于健康王国，另一则属于疾病王国。尽管我们都只乐于使用健康王国的护照，但或迟或早，至少会有那么一段时间，我们每个人都被迫承认我们也是另一王国的公民。”多发性硬化患者，就是一群早早就闯入疾病王国的年轻人。

　　2013年，北京病痛挑战公益基金会脱髓鞘疾病项目负责人杨启慧还是一名刚上大二的学生，她有一个可爱的昵称“毛毛”。青春年少本该活力四射的她，却常常感到异常疲惫。毛毛曾三次到校医室求助，校医认为她只是平时不注意休息，长期看手机、熬夜用电脑导致的亚健康状态，可是，她“渐渐地发现自己开始不能走直线，后来爬楼梯都十分吃力”。于是，趁着那一年的清明假期，毛毛回家后准备到大医院再检查一下。

　　“那天应该是4月8日，下班回家的妈妈让我帮忙开门。我‘哦’了一声，但身体却像被施了魔法一般动弹不得，就是我的大脑告诉我的身体要站起来去开门，但身体却完全不听使唤。”毛毛被吓哭了。

　　毛毛在家人的陪同下进了医院，CT、头颅磁共振、诱发电位、颈部磁共振检查、腰椎穿刺……一系列的检查过后，一个陌生的名词“多发性硬化”出现在了毛毛的病历单上。

　　来自山西的夏夏，也是在读大学期间被确诊患有多发性硬化。“我是2019年在天坛医院确诊的，当时我在北京读书，父母在山西老家，我就自己背着书包拎着一个小皮箱住进了医院。”夏夏回忆道。

　　很少进医院的夏夏，第一次办理住院，连现金都没带，四处找人兑换现金，才在医生下班之前办妥了住院手续。“晚上躺在病床上跟妈妈视频，她说‘爸妈没去陪你住院并不是不爱你’，听到这句话，我突然就破防了，眼泪不停地掉，因为我知道，为了给我治病他们必须努力赚钱。”

　　“多发性硬化的发病高峰一般是在20～40周岁，女性患者居多，大约是男性患者的2倍，因此它还有另外一个名字——‘美女病’，是目前全球最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。青壮年正是家庭和社会的中流砥柱，因此一旦被诊断为多发性硬化，患者和患者家庭就会背上沉重的经济负担和心理负担。”天津医科大学总医院神经内科主任医师杨春生向《环球》杂志记者介绍。

　　多发性硬化的医学定义是中枢神经系统的免疫炎性脱髓鞘疾病。通俗地讲，人的神经就像电线，包裹在神经外层的髓磷脂就像绝缘层一样起到保护和维持神经功能正常传导的作用。当其受到自身免疫系统攻击时，如果髓鞘脱失就会影响神经信号的传导。杨春生进一步解释，“之所以称之为多发，是因为病灶会累及中枢神经系统的多个部位，包括视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等，因此它的临床特征比较复杂多变。比如，影响到视神经可以引发视神经炎，病人表现为走路不稳、视物模糊、视力下降、视野缺损等；如果影响的是小脑，病人则会出现共济失调，也就是眩晕、走路不稳等症状；如果影响到脊髓，则可能出现肢体乏力或二便功能障碍等情况。”临床特征复杂，让多发性硬化在临床诊断中极易发生误诊。

　　“此前，我们对中国多发性硬化患者进行过一次综合社会调查，报告显示，97%左右的患者在听到自己确诊MS的时候，都没有听说过这个病。”北京协和医院神经科主任医师徐雁说，不仅病人，很多基层医生也并不了解MS这种罕见病。一些早期肢体无力的患者往往被误诊为腰椎病、颈椎病或脑血管病等。调查数据显示，多发性硬化患者首次就诊与最终确诊的平均间隔时长为0.965年，而误诊是导致确诊时间长的首要原因。在受调查的患者中，被误诊过的患者有315人，占比为48.02%。

　　“但这两年有了很大的改善，举一个例子，以前到我们门诊来的患者很多是反复发作，甚至已经出现残疾的患者，但是现在首次发作就开始关注这个病的患者越来越多，确诊的时间也提前了。”谈到这些，徐雁很是欣慰。

他（她）们是孤勇者

　　“我有一个梦想，就是参加摔跤比赛，如果有这样的比赛，我想我一定是冠军。”在国际学校做助教的燕子以这样的开场白谈起了自己的生病经历，“2018年我在家里摔了一跤以后，右腿就越来越不好用。”确诊MS后，她开始了自己“跌跌撞撞”的人生。

　　MS造成的步行功能障碍让燕子经常摔跤，“这倒让我摔出了经验。有一次临近过年，我跟老公去亲戚家送年货，我手里提着两箱酒，走到亲戚家的小区门口，看到有一片很浅的洼地，心里想着要小心，结果还是摔了。在要摔倒的万分之一秒我心里只有一件事——这酒可千万别摔碎了，结果我脸着地，酒是没碎，可右边的颧骨折了。”谈起这些尴尬又心酸的摔跤经历，燕子却笑得很开心，“既然已经确诊了，就积极面对。如果你心里头老想着开心的事儿，你就会发现生活中处处都有惊喜。”

　　“我曾经右眼视力降到0.1，下肢无力根本无法走路，嗅觉味觉完全丧失，小便失禁，也曾经因为冲激素体重从100斤飙到了200斤，满脸的脓包，满身的褥疮。”说着这些话的晓桐，如今又变回了肤白貌美的女子，完全看不出MS曾在她身上留下过这样的痕迹。

　　晓桐一生可谓命运多舛。她6岁时因为破伤风感染，险些失去一只胳膊；怀孕27周后为避免早产不得不一直用药抑制宫缩，结果几次被送去抢救……“当我得知我得了这个病以后，我都笑了，医生愣在那里，还以为这个患者受到刺激，心里接受不了。我跟医生说我没事，因为我知道这个病叫做多发性硬化，急性期可以冲激素缓解，恢复期还可以用药，对于我来说这是个可预知的恐惧，所以它并不可怕。”

　　毛毛说，她见到的很多病友，都像燕子和晓桐这样乐观，他们是孤勇者，尽管“衣衫褴褛”却对峙过绝望，敢堵命运的“枪”。

　　不过现在这些勇者已不再孤独，罕见病患者这个少数群体在国内正越来越多地“被看见”。2018年5月，多发性硬化被纳入《第一批罕见病目录》，自此极大地改善了其诊疗和用药情况，提高了患者的生存质量。徐雁说：“以前临床上用于多发性硬化的药物只有一种，到现在为止疾病修正治疗（以下简称DMT）的药物已经有6种。国外创新药进入中国的时间也大大缩短了。以前某些药品在国外上市十多年后才会进入中国，现在我们与欧美那些MS诊疗水平较好的国家基本上实现了新药同步上市。在药物可及性方面，有几款MS药品已进入医保，提高了患者的支付能力。年初我们做的调研统计显示，目前国内医院的DMT药物使用率已经达到30%左右。在一些大城市较好的医院比例更高，能达到50%。”

　　肥胖、脱发、腹泻、潮红……一些药物不耐受反应，让很多患者中途停药，这是让医生们最痛心的。“DMT药物对预防复发和延缓疾病进展非常重要，是国内外指南及共识一致推荐的缓解期标准治疗药物。多发性硬化因为时间多发，空间多发，患者需要更多的DMT药物为其提供个性化的治疗方案。”杨春生说。

　　近些年，很多跨国药企进入中国市场，也将更多的DMT药物以及MS创新疗法带到了中国。“近几年，中国对于创新药引入的速度正在加快，渤健目前已经在中国获批了疾病修正治疗药物和改善MS患者步行能力的对症药物。我们也在积极探索与政府和社会各界合作，提高创新药在中国的可及性。同时，通过公益脱口秀等活动进行科普。”渤健亚太区总裁温浩基说。

　　“实际上，多发性硬化并不可怕，患者只要发现得早，及时就医进行疾病修正治疗，遵医嘱坚持用药，并及时随访调整药物，病情可以完全得到控制，不会影响他们的正常生活。”徐雁说，“在我们中心有很多这样的病人，坚持治疗后，结婚、生子、工作一切如常，现在根本看不出来是病人。”

　　晓桐如今有了自己的宝宝，虽然病情也出现过反复，但她一直坚持用药，疾病也暂时把她归还给了健康王国。“昨天我问我爱人，记不记得10多年前骑过的那种轱辘特别细的电动车，车胎总被扎，要推它去很远的地方补胎。他说记得，有时候在烈日炎炎下，热得满身都是汗，有时候在寒冷的冬天，手冻得直哆嗦。那个时候觉得痛苦，特别希望有一台摩托车，但这么多年以后，我们有了汽车，却开始怀念那时候的电动车，留在记忆里的痛苦变成了一种幸福。我们受过的伤，最后都会被生活抚平。”

社会的药方

　　“你走路怎么怪怪的？”确诊多发性硬化10年之久的晴晴，以前面对这样的询问都会很恐慌。“我一次次用善意的谎言解释说，这是高中学舞蹈留下的身体损伤，现在不能跳舞，甚至不能再跑步。”

　　来自广东的镕豪有着类似的困扰，9岁就生病的他因为误诊，落下了很多后遗症。“就是那种旁人一眼就能看出来的后遗症。去年我去相亲，有个阿姨看见我，招呼还没打，直接就问‘小伙子，你是先天的还是车祸？’‘你这个病会不会遗传？’”

　　找工作也很难，镕豪说：“之前入职的时候，公司要求每个人填一张入职申请表，有一栏是过往病史，这可让我犯了难。人事经理见我面露难色，过来问我有什么问题，我说我有病，但这种病却三言两语讲不清楚，他问我‘会传染吗’，我说肯定不会，虽然目前病因尚不明确，但可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。他却说，‘你都不知道这个病怎么得的，为什么能肯定它不会传染。’他的逻辑很吊诡，但乍一听又觉得好有道理。”就这样一时语塞的镕豪，一个月后“顺理成章”地被辞退了。

　　这是很多多发性硬化患者面临的现实问题，这些现实问题最终变成了他们心中一座座大山。《2020中国多发性硬化患者综合社会调查报告》显示，长时间的病痛与价值感的缺失，导致患者心理问题突出，在患者心理健康状况的评估中，有不同程度心理问题的多发性硬化患者比例达83%，超过90%的患者对未来人生存在不同程度的恐惧感，患者的主要照顾者的心理状态同样不可忽视。

　　“我们对多发性硬化的患者除了给予及早、及时的诊断和治疗之外，心理上的支持也非常重要。这个不能光靠医生，需要患者组织和社会机构给予更多支持。他们需要的不仅是医学的进步，也需要社会的关注、认可。”杨春生说。

　　但这样的“药方”，医生给不了。“罕见病不是一个人或者少数家庭的问题，而是人类传承过程中出现的问题，每个人都面临着相似的概率，只是很少的人会被选中而已。”毛毛说，“大家分布在五湖四海，我们希望给大家找一个家，一个可以放心交流、相互取暖的地方。因此我们和渤健等合作伙伴一起做了一个叫‘脱髓鞘病友家园’的患者关爱平台，希望能向患者提供疾病科普、药品可及情况自查地图、医保政策解读等信息，同时也能为患者之间以及患者与医生的交流提供一个平台。”

　　要让罕见病患者融入社会，拥抱健康的生活，“药方”需要全社会各界力量一起开。“现在，再有人问我怎么走路怪怪的，我会笑笑跟他说，没错，我有病，是美女病。有些朋友会调侃说，‘拜托～，这么自恋好吗？’也有朋友会说，‘嘿！你知不知道这个病会传染，传染到让我很喜欢你。’”晴晴说。

　　（文中患者皆为化名）

来源：2022年6月15日出版的《环球》杂志 第12期

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