有一群人一运动就喘,一活动就疲惫?尽早达到低危状态,“蓝唇族”有望长期生存-新华网
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2024 04/28 16:19:49
来源:周到上海

有一群人一运动就喘,一活动就疲惫?尽早达到低危状态,“蓝唇族”有望长期生存

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有这样一群人,他们一运动就气喘不已,一活动就疲惫不堪,时常胸闷、心悸,甚至连爬一层楼梯都很吃力,他们常常因长期缺氧而导致嘴唇发蓝泛紫,他们就是被称为“蓝唇族”的肺动脉高压患者。

5月5日是第13个世界肺动脉高压日,上海市肺科医院循环科主任王岚教授指出,肺动脉压力升高一度被认为是“心血管疾病中的癌症”。相关数据显示,从患者出现症状到确诊肺动脉高压平均需要2.2年。然而这种恶性疾病也在被攻破。在肺科医院循环科,肺动脉高压病人十年生存率已经超过七成。这十年间,他们不仅活下来了,更是能有很好的生活质量。

肺动脉高压患者确诊延迟不在少数

王岚曾遇到这样一位病人,年轻的小伙子不到30岁,名校毕业后到上海工作。不过,他总感觉工作的时候有点累,和正常的同龄人相比,体力差距巨大。检查发现,这个小伙子已经重度肺动脉高压。美好的人生才刚刚开始,就要面对可能只有几年的生存期,一家人顿时陷入了极度的焦虑和恐惧之中。

为小伙子进行一系列检查以后,王岚发现,这位病人的肺动脉压力比正常人高了两倍多,为特发性肺动脉高压。王岚解释,“肺动脉就像棵树,连着我们的心脏用来氧合,吸收新鲜的氧气后经由心脏输送到全身。那这棵树的树杈出现问题,无法很好地吸收氧气。输送氧气的管子变得很细,所以血流打不上去,氧气也无法输送,造成了走路的时候会喘。”

由于,肺动脉压力升高会导致右心后负荷增加,从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全,最终出现右心衰竭甚至死亡,因此又被称为“心血管疾病中的癌症”。

很多人以为,肺动脉高压是罕见病,事实上普通人群中肺动脉高压患病率约为1%,65岁以上人群更高达10%。由于肺动脉高压的疾病特征缺乏特异性,常常表现为呼吸困难、疲劳、乏力、心绞痛、胸闷胸痛等,因此容易被患者忽视。

此外,肺动脉高压的诊断方法复杂,心电图、X线胸片、超声心动图等检查可以辅助诊断,但只有右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足,导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。

随着生活水平提高,肺栓塞的情况也在增多,肺栓塞如果长期没有得到很正规的治疗的话,后期也会引起慢性血栓相关的肺动脉高压。王岚特别指出,

这种慢性血栓肺动脉高压,近几年在诊治的过程中发现它并不罕见,而是非常多见的,而且容易忽视,容易被漏诊。但是这种肺动脉高压治疗效果就很好,进行积极的血栓治疗或处理,是有可能被治愈的。

早期充分靶向药物联合治疗,患者能更多获益

现在有很多肺动脉高压的靶向药物,2/3的患者活不过5年的情况已经一去不复返。 “目前除了心肺疾病引起的肺动脉高压,剩下的肺动脉高压都是可以通过靶向药物治疗的。”王岚透露,这类靶向药物仅针对肺动脉,不会针对其他系统,所以治疗效果非常明确。包括特发、风湿、肝硬化或者药物、先天性心脏病引发的肺动脉高压病人,都可以受益于肺动脉高压靶向药。

在进行靶向药物治疗前,专家们会对患者进行评估,根据一年里面死亡风险分成分为低危、中危,高危三个档次。对于中高危的患者就要更积极的使用靶向药物。

王岚指出,现在的理念是建议中危以上的患者靶向药物越早用,用得越正规,用的越全,联合治疗的话效果就越好,“我们发现低危的患者也能受益于靶向药物的联合治疗,包括最近我们也做了一些临床观察性的研究,三药联用后的患者,无论是走路的能力、爬楼的能力,还是生存的长短时间,都是优于那些吃单药或双药。”

随着靶向药物在临床的广泛应用,肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示,经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。

随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录,肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到了大幅度的提高。但不少患者依旧因为缺乏科学的疾病管理理念,认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”、“症状改善了就好了”,而导致间断治疗或自行停药等情况,反而加重了病情。提升认知,规范治疗对改善患者的预后至关重要。 

推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访

肺动脉高压患者总体的治疗目标是尽早达到低危状态并长期维持。要实现此治疗目标,改善患者预后,长期依从治疗和患者随访管理是关键。

王岚也特别强调了治疗的规范。在肺科医院循环科,专家们会给每个肺动脉高压的患者制定一个长期管理方案,首先会明确诊断这个病人肺动脉高压是什么类型,不同的类型,长期的治疗策略、随访策略都不一样。 

每隔3~6个月的随访可以帮助医生监督患者用药情况,关注病情变化,及时调整治疗方案,改善患者临床预后。

王岚透露,肺科医院设立了相关的后续随访机制和平台,“我们有一个肺循环温馨之家,是一个患友群,很多患者有一些日常问题,就会在患友群中询问医生,医生都会尽可能随时进行回答。”

在日常生活中,肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练,并避免肺部感染等情况。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导,防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高。

专家们也希望更多社会力量加入进来,共同提升全社会对肺动脉高压的科学认知,推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访等规范诊疗观念的深化,提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量。

“肺动脉高压是一种进展性疾病,严重威胁患者生存和生活质量,需要尽早进行干预治疗,”王岚教授表示,“需要进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要,特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中,一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。”

【纠错】 【责任编辑:白碧璇】