有这样一群患者，他们一运动就气喘不已，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸，甚至连爬一层楼梯都很吃力，他们常常因长期缺氧而导致嘴唇发蓝泛紫，他们就是被称为“蓝唇族”的肺动脉高压患者。

在刚刚过去的第13个世界肺动脉高压日，中南大学湘雅二医院心血管内科肺血管病专科主任李江教授呼吁，提高全社会对“蓝唇族”的认识和关注，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗观念惠及更多患者。

肺动脉高压到底是什么？李江介绍，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征。肺动脉压力升高会导致右心后负荷增加，从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭甚至死亡，因此又被称为“心血管疾病中的癌症”。

“肺动脉高压是一种恶性进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗。”李江表示，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。

早发现早诊断之外，尽早采取科学充分的治疗方案，也是肺动脉高压疾病管理中不可缺少的一环。随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到了大幅度提高。但不少患者依旧因为缺乏科学的疾病管理理念，认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”，而导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。在缺乏靶向药物治疗的年代，中位生存期仅2.8年，仅有约1/3的患者可以生存5年以上。相关研究显示，经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。

“在肺动脉高压治疗中，即使是疾病严重程度低的患者仍有较高比例发生疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久的生存。”李江说，要实现此治疗目标，改善患者预后，长期依从治疗和患者随访管理是关键。希望更多的社会力量加入进来，共同提升全社会对肺动脉高压的科学认知，提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量。（徐媛）