心脏是“生命之泵”，每一次跳动都在为全身输送着血液。然而，当心肌因为某种原因变得异常肥厚，特别是室间隔心肌发生非对称性增厚时，就像是一条原本畅通无阻的河流，突然被一块巨石阻挡，水流变得愈发缓慢，这就是梗阻性肥厚型心肌病（简称：梗阻性HCM）。

  梗阻性肥厚型心肌病，这一看似陌生的名词，正悄然影响着许多人的心脏健康。肥厚型心肌病是一种由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的，或病因不明的遗传性的以心室壁增厚为突出特征的心肌病，其中又以左心室壁受累最为常见，进而造成左心室流出道狭窄。这种狭窄会阻碍血液从左心室流向主动脉，导致心脏泵血功能受限，患者可能出现疲劳、呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，还可能引发一系列严重的并发症，如心力衰竭、心房颤动、中风等，严重威胁患者的生命健康。

  根据是否存在左心室流出道梗阻，肥厚型心肌病又可以分为梗阻性和非梗阻性两大类。与非梗阻性肥厚型心肌病相比，梗阻的存在会加重对心功能的损害，梗阻性肥厚型心肌病患者的生存率更低。对此，北京协和医院院长张抒扬教授表示：“梗阻性肥厚型心肌病是一种慢性、进行性的心脏疾病，影响患者的日常工作和生活，是一种需要持续管理的疾病。”

  据了解，梗阻性HCM由于临床症状变异性大容易被误诊或漏诊。许多患者在病情恶化前，并未意识到自己已经患病，有些患者首发症状就是猝死。在我国，随着医疗水平的提高和人们对健康的重视，梗阻性HCM的检出率也在逐年上升。然而，治疗梗阻性HCM却并非易事。既往的治疗方法包括传统药物治疗和侵入性治疗等。但该疾病的病理生理机制复杂，这些方法往往只能在一定程度上缓解症状，很难满足患者个体化治疗需求。而侵入性治疗难度高且存在并发症风险，患者对手术顾虑较多，临床可及性有限。

  面对梗阻性HCM的治疗挑战，医学界从未停止探索的脚步。近年来，一种全新的心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰应运而生，并于近日纳入国家医保目录，为梗阻性HCM成人患者带来了治疗的新希望。

  据介绍，心肌肌球蛋白是心肌肌小节收缩的关键蛋白。在梗阻性HCM患者中，心肌肌球蛋白异常活跃，过多肌球蛋白和肌动蛋白形成横桥连接，导致心肌长期过度有力收缩、舒张受限。该创新药能直接靶向疾病的核心病理生理机制，减轻心肌的过度收缩，改善梗阻。张抒扬教授表示，期待此次创新药纳入医保后，患者的长期治疗需求能够进一步得到满足，让获益患者能够持续获得创新药物，不因经济原因而放弃治疗，最大化治疗效果。

  专家表示，梗阻性HCM虽然是一种复杂的遗传性心脏病，但通过科学的预防和治疗，患者仍然可以拥有健康的生活。对于已经确诊的梗阻性HCM患者来说，积极配合医生的治疗方案，按时服药，定期复查，是控制病情、提高生活质量的关键。同时，对于广大公众来说，了解梗阻性HCM的症状和危害，定期进行心脏健康检查，及时发现并干预潜在的心脏问题，也是保护心脏健康的重要措施。